L’ipertensione polmonare è una patologia rara, progressiva, caratterizzata dal prolungato innalzamento della pressione sanguigna all’interno delle arterie polmonari e delle cavità destre del cuore.
Può essere sia idiopatica sia secondaria ad altre condizioni morbose, come broncopneumopatia cronica ostruttiva con o senza enfisema polmonare, polmoniti interstiziali, apnee del sonno.
Tra i principali sintomi della malattia si annoverano dispnea da sforzo e a riposo, giramenti di testa, senso di svenimento e sincope, dolore o pressione al torace, edema alle gambe e alle anche, cianosi, tachicardia, affaticamento.
Il percorso di assistenza
Da dodici anni all’Ospedale San Gerardo di Monza è attivo un gruppo di studio multidisciplinare dedicato alla patologia, composto da pneumologi, cardiologi, reumatologi.
Il team ha elaborato un piano diagnostico-terapeutico che costituisce un punto di riferimento sia per gli operatori sanitari, sia per i pazienti, consentendo anche di ottimizzare le risorse disponibili nel settore.
In particolare, dopo essere stati presi in carico, gli assistiti vengono indirizzati a un apposito ambulatorio, dove verranno sottoposti, con un iter facilitato, a tutti gli esami necessari a inquadrare la patologia.
Una volta confermata la diagnosi, inizieranno tempestivamente la terapia più appropriata.
«A differenza degli anni ’80 e ’90, quando non era disponibile alcun trattamento contro la malattia, attualmente sono presenti in Italia circa dieci farmaci per curare l’aumento pressorio nel circolo polmonare, che possono migliorare significativamente la prognosi dei malati», spiega Giuseppe Paciocco, dirigente medico di primo livello dell’Unità Operativa Complessa di Pneumologia del San Gerardo.
Tutti i pazienti che cominciano il percorso terapeutico avranno a disposizione una linea telefonica dedicata (attiva dalle 8 alle 20 tutti i giorni dell’anno) a cui rispondono specialisti con l’obiettivo di chiarire nel più breve tempo possibile dubbi e quesiti.
La ricerca farmacologica
Oltre a un servizio assistenziale specifico, all’ospedale è attiva anche la ricerca farmacologica. L’UOC di Pneumologia, con il supporto del Centro Studi di fase 1, sta portando avanti sei studi clinici su nuove molecole per il trattamento dell’ipertensione polmonare.
In particolare, è appena iniziato l’arruolamento per la sperimentazione del farmaco sotatercept, una proteina di fusione sperimentale del recettore dell’attivina di tipo IIA-Fc, progettata per riequilibrare la segnalazione di Bmpr2, un driver molecolare chiave nella patologia.
Inoltre, il medicinale sarebbe in grado di ripristinare l’equilibrio tra segnali pro-proliferativi e anti-proliferativi associati con il rimodellamento della parete delle arterie polmonari e del ventricolo destro.